全身性硬化症（SS）の病態と特徴

**全身性硬化症（Systemic sclerosis：SS）**は、**強皮症（Scleroderma）**とも呼ばれる自己免疫疾患で、**皮膚および内臓臓器の線維化（Fibrosis）と血管障害（Vasculopathy）**を主な特徴とします。
免疫異常・血管障害・線維化が相互に影響し合いながら進行する、全身性疾患です。

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1. 全身性硬化症の病態生理（Pathophysiology）

SSの発症と進行には、以下の3つの細胞が中心的な役割を果たします。

① 血管内皮細胞（Endothelial cells）

• **エンドセリン1（Endothelin-1）**を過剰に産生し、血管収縮を引き起こします
• 接着分子（Adhesion molecules）の発現が増加し、免疫細胞の組織移行が促進されます
• これにより、慢性的な血流障害と組織障害が生じます

② Tリンパ球（T lymphocytes）

• 血管周囲や組織内に浸潤します
• 各種**サイトカイン（Cytokines）**を放出し、線維芽細胞を活性化します

③ 線維芽細胞（Fibroblasts）

• **コラーゲン（Collagen）**や細胞外基質を過剰に産生します
• 皮膚および内臓臓器の硬化・線維化を進行させます

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病態の関係を表で整理

細胞	主な役割	結果
血管内皮細胞	エンドセリン1産生、接着分子増加	血管収縮、免疫細胞の組織移行
Tリンパ球	サイトカイン産生	線維芽細胞の活性化
線維芽細胞	コラーゲン・基質産生	皮膚・臓器の硬化（線維化）

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2. 全身性硬化症の主な症状

初期には、**指の腫れ（puffy fingers）**や軽度のかゆみなど、非特異的な症状がみられることがあります。
病気が進行すると、以下のような特徴的な症状が現れます。

• 皮膚硬化（Sclerodactyly）
  　指や手の皮膚が厚くなり、硬くなります
• 皮膚潰瘍（Dermal ulcers）
  　血流障害により皮膚が傷つき、治りにくい潰瘍が生じます
• 爪の萎縮（Nail atrophy）
  　爪が薄くなる、変形する、剥がれやすくなります
• 石灰沈着（Calcinosis）
  　皮膚や筋肉内にカルシウムが沈着し、痛みや炎症の原因となります

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3. 全身性硬化症の診断と鑑別診断

診断

SSは、以下を総合的に評価して診断されます。

• 皮膚硬化、指潰瘍、石灰沈着などの臨床症状
• 血液検査による自己抗体
  • 抗核抗体（ANA：Antinuclear antibody）
  • 抗Scl-70抗体（Anti-topoisomerase I antibody） など

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鑑別診断

SSと似た皮膚症状を示す疾患との区別が重要です。

疾患名	特徴
乾癬（Psoriasis）	鱗屑を伴う紅斑が主体で、皮膚硬化や潰瘍は通常みられません
結核感染症（Tuberculosis）	結節や斑点が出現することがありますが、進行性の皮膚硬化は一般的ではありません
蕁麻疹（Urticaria）	一過性の膨疹が特徴で、慢性的な皮膚硬化や潰瘍は伴いません

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4. まとめ

要点	内容
病態	血管内皮細胞・Tリンパ球・線維芽細胞の相互作用により線維化が進行
主症状	指の腫れ、皮膚硬化、潰瘍、爪の萎縮、石灰沈着
診断	臨床症状＋自己抗体検査
鑑別	乾癬、結核感染症、蕁麻疹など

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補足メッセージ

全身性硬化症は進行性の疾患ですが、早期診断と適切な管理により、症状の進行を抑えることが可能です。
皮膚の変化や指先の異常を感じた場合は、早めに専門医へ相談することが重要です。

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