皮膚疱疹性皮炎Dermatitis Herpetiformis (DH)
皮膚疱疹性皮炎
Dermatitis Herpetiformis (DH)
概要
**皮膚疱疹性皮炎（Dermatitis herpetiformis：DH）**は、グルテン感受性腸症（celiac disease）の皮膚症状として現れる自己免疫性の水疱性疾患です。dermnetnz+1
主に肘、膝、臀部などの伸側（extensor surfaces）に激しい掻痒を伴う多形紅斑や水疱が発生します。clevelandclinic+1
DHはグルテン摂取により誘発され、無治療では慢性に再発しますが、厳格なグルテンフリー食（gluten-free diet）が根本治療となります。ncbi.nlm.nih+1
主な特徴
疫学的特徴
DHは主に30～50歳で発症し、男性にやや多く、日本人ではHLA-DQ2/DQ8陰性例が多く、線維状IgA沈着（fibrillar IgA deposition）が比較的頻度が高い特徴があります。pmc.ncbi.nlm.nih
セリアック病との関連は欧米で顕著ですが、日本人では腸症例が少なく、独自の病態が示唆されます。pmc.ncbi.nlm.nih
喫煙や環境因子との関連は不明ですが、グルテン負荷で再発します。pmc.ncbi.nlm.nih
症状
典型的な症状は激しい掻痒（pruritus）で、水疱や丘疹が対称性に肘、膝、臀部、肩甲帯、上腕に生じます。dermnetnz+1
水疱は掻破により破裂し、びらんや痂皮を残しますが、早期病変では好中球の乳頭真皮浸潤（neutrophilic papillary microabscess）が組織像として見られます。ncbi.nlm.nih
直免疫蛍光（direct immunofluorescence）で乳頭真皮に粒状または線維状IgA沈着が診断的所見です。pmc.ncbi.nlm.nih
原因と病態
DHは表皮上でグルテン由来の抗原に対するIgA自己抗体（anti-transglutaminase IgA）が産生され、表皮下水疱を形成します。ncbi.nlm.nih
表皮グルタミナーゼ（epidermal transglutaminase：eTG）を標的とし、セリアック病の小腸TG2（tissue transglutaminase 2）と共通の機序です。ncbi.nlm.nih+1
日本人のDHでは粒状IgAが主流ですが、線維状パターンが欧米より多く、病因の違いが指摘されています。pmc.ncbi.nlm.nih
治療
**第一選択はダプソン（Dapsone）**で、掻痒を3日以内に軽減しますが、グルテンフリー食を併用しなければ再発します。clevelandclinic+1
耐性の場合はスルファサラジン（sulfasalazine）やステロイドを考慮し、長期管理では1～2年間の内服を継続します。pmc.ncbi.nlm.nih+1
定期的な血液検査で副作用（溶血性貧血など）を監視します。dermnetnz
当院からのメッセージ
激しい掻痒や伸側紅斑が続く場合は、早期に皮膚生検と免疫蛍光検査を受けましょう。ncbi.nlm.nih
カラムス千駄木クリニックでは、グルテンフリー食指導と薬物療法を組み合わせ、専門機関との連携で適切な管理を提供します。dermnetnz
- https://dermnetnz.org/topics/dermatitis-herpetiformis
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK493163/
- https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21460-dermatitis-herpetiformis
- https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4435051/
- https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3385876/
- https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9128881/
- https://www.healthdirect.gov.au/dermatitis-herpetiformis
- https://eiki-tiryouin.co.jp/symptoms/post-11741/
- https://www.nm.org/conditions-and-care-areas/dermatology/dermatitis-herpetiformis/treatments
- https://www.frontiersin.org/journals/immunology/articles/10.3389/fimmu.2021.674313/full